炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的间叶性肿瘤,主要由分化的肌纤维母细胞组成,常伴有大量浆细胞和淋巴细胞。这种肿瘤包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样错构瘤、假性淋巴瘤、炎性纤维肉瘤和炎性假瘤等。炎性肌纤维母细胞瘤患者症状与发病部位密切相关,常见症状包括咳嗽、胸痛、咯血、呼吸困难、腹痛、胃肠不适、呕吐、局部肿胀、疼痛和全身症状等。
虽然炎性肌纤维母细胞瘤的病因尚不明确,但可能与基因突变或免疫反应有关。该疾病多发于儿童和青少年,全球范围内都可以发病,其中肺部、腹部、盆腔和后腹膜是最常见的部位。当病变出现在肺部时,患者可能出现咳嗽、胸痛、咯血甚至呼吸困难;当病变出现在腹腔、胃肠道时,患者可能出现腹痛、胃肠不适、呕吐等症状;当病变出现在头颈部时,患者可能出现局部肿胀、疼痛等症状。此外,患者还可出现全身症状,如发热、体重减轻、全身淋巴结肿大等。
炎性肌纤维母细胞瘤的治疗方法与肿瘤的部位、类型以及是否扩散有关。常用的治疗方法包括手术、化疗、激素治疗和靶向治疗,其中手术治疗是首选方案。手术切除如果非常彻底,肿瘤细胞尚未出现转移,那么治愈率就会非常高,复发率非常低。对于部分患者,手术治疗后可以完全康复,而如果手术效果不佳,则需要进行后续的化疗、靶向治疗等治疗措施。